女童樂樂與死神搏鬥 如何幫她…

出版時間:2014/11/19 12:41

3歲女童樂樂深受遺傳疾病「馬凡氏症」所苦,在短短的3個月內動過3次大手術,雖熬了過來,日前卻又因細菌感染,引發多重器官衰竭,8天前已裝上葉克膜(ECMO,Extracorporeal Membrane Oxygenation,體外維生系統),並從成大醫院轉至台大兒童醫院加護病房,目前全身插滿管線,四肢也發黑,正與死神搏鬥中,進入病房前,她曾說:「如果哪一天,我的心臟不跳了,我會想念你們的。」家人聽了肝腸寸斷,一時不知該如何幫她…。
 
樂樂的母親蔡媽媽經深思後,決定不能暗自垂淚,要讓國人知道馬凡氏症患者所面臨的痛苦,於是透過罕見疾病基金會協助、今上午在台大兒醫外面對媒體,並出示樂樂從出生、長大、入院到如今瀕臨死亡邊緣的照片,蔡媽媽說,國人對馬凡氏症認知不夠,她有了這孩子後,才體會到患者的辛酸,樂樂雖僅3歲,但已動過3次大手術,包括今年5月因脊椎側彎近90度、動過矯正手術,7月又因心臟問題、接受主動脈瓣膜與二尖瓣脫垂修補手術,隨後又動過血栓清除手術,術中還一度心跳停止,接受電擊才活過來。
 
蔡媽媽說,前3次大手術,樂樂都躲過死劫,這回卻擔心孩子熬不過去,因樂樂最近莫名感染A型鏈球菌,原本在成大治療,病情卻急速惡化,造成心、肝、腎皆衰竭,該院雖替樂樂裝上葉克膜搶救,生命跡象仍十分微弱,後雖轉來台大兒醫,但經診斷後,證實樂樂除接受心臟移植外,目前已無其他積極治療方法;她本身是護理人員,深知兒童換心,可遇而不可求,未來還能有多少時間再牽樂樂的手,她很難把握,不過她現在既不呼籲別人捐心,也不祈求各界捐款,只希望能藉由樂樂例子,爭取將馬凡氏症列為罕見疾病,給病家更多支持,路才能走下去。
 
目前馬凡氏症並未經衛生福利部正式公告為罕見疾病,今到場的罕病基金會代理執行長陳冠如說,此症為遺傳疾病,過去曾有醫師兩度爭取此症列為罕病,但遭打回票,因該症患者的病情輕、重落差甚大,且發生率未經詳細統計,一般估計是平均每5千至1萬人中會有1人(罕病基本定義是每萬人中1人),甚至可能更普遍,若患者較多,似有違罕病補助真義,但這是衛福部的考量,其實此症相當折騰人,除四肢細長的特殊外觀,還常有骨骼、視力問題,更大的威脅是心臟結構先天性異常,有如不定時炸彈,隨時可能結束生命,卻無罕病資源支持,並不公平。
 
陳冠如說,馬凡氏症若列為罕病,除市價估逾4萬元的基因檢測能獲補助外,其他如骨骼異常需使用輔助,或心臟異常的長期追蹤,或健保重大傷病的持續認證,病家也都可望得到減免、優惠,但像樂樂已如此辛苦,卻僅有一般健保的支持,該會深感遺憾。
 
蔡媽媽表示,她當然期望有天能看著樂樂開心走出加護病房,但也希望各界能發揮大愛,給予馬凡氏症病人更多資源,不要讓她們有被社會遺棄的感覺。(邱俊吉/台北報導)

如今樂樂已裝葉克膜,身上插滿維生管線。蔡媽媽提供
如今樂樂已裝葉克膜,身上插滿維生管線。蔡媽媽提供



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